طول عمر بیماران کم خونی داسی شکل

در این مطلب جدید در سال 1405 و سال 2026 ، طول عمر بیماران کم خونی داسی شکل و کم خونی داسی شکل و ازدواج و طول عمر بیماران کم خونی داسی شکل نی نی سایت و کم خونی داسی شکل و مرگ و ایا کم خونی داسی شکل خطرناک است و کم خونی داسی شکل و مینور و علت کم خونی داسی شکل و عوارض کم خونی داسی شکل و کم خونی داسی شکل چیست در نم نمک.

طول عمر بیماران کم خونی داسی شکل

طول عمر بیماران مبتلا به کم خونی داسی شکل به طور طبیعی در مقایسه با افراد دیگر ، کمتر است. اما با درمان و تشخیص به موقع ، این بیماران می توانند زندگی راحت تری داشته باشند. به طور میانگین طول عمر بیماران مبتلا به کم خونی داسی شکل 40 تا 60 سال است.

کم خونی داسی شکل چیست؟

کم خونی داسی شکل (Sickle cell anemia) ، نوعی بیماری ژنتیکی است که به دلیل اختلال و جهش در هموگلوبین خون ایجاد می شود. هموگلوبین نوعی پروتئین است که در گلبول های قرمز خون وجود دارد. وظیفه این ماده حمل اکسیژن در خون و انتقال آن به سلول های بدن است. زمانی که جهش ژن در هموگلوبین رخ دهد و عملکرد صحیحی نداشته باشد ، اکسیژن کافی به سلول ها نمی رسد و همین امر موجب اختلال در عملکرد اندام ها و کم خونی می شود.

هموگلوبین سالم و طبیعی صاف و گرد است. اما هموگلوبین های معیوب که به دلیل مشکلات ژنتیکی به وجود می آید ، سفت و داسی شکل هستند. هموگلوبین های داسی منجر به تولید گلبول های قرمز (سلول های خونی) داسی شکل می شوند. این سلول های داسی شکل به دلیل فرمی که دارند ، نمی توانند به راحتی از رگ های خونی عبور کنند.

طول عمر سلول های خونی سالم تقریبا 120 روز است؛ درحالی که سلول های داسی شکل بعد از 10 تا 20 روز از بین می روند. همین مسائل در درازمدت باعث بروز کم خونی می شوند که به آن کم خونی داسی شکل می گویند.

تفاوت تالاسمی و کم خونی داسی شکل چیست؟

تالاسمی نوعی بیماری ژنتیکی است که به دلیل جهش و وجود ژن های معیوب در والدین ، به فرزندان منتقل می شود. در تالاسمی هم مانند کم خونی داسی شکل ، نوعی اختلال در هموگلوبین وجود دارد که منجر به کاهش گلبول های قرمز خون می شود. بنابراین ، در این بیماری هم انتقال اکسیژن در خون با مشکل مواجه می شود. تالاسمی با کم خونی و فقر آهن فرق دارد. تفاوت اصلی آن ها هم در نوع جهش یا موتاسیون ژن ها است.

شایع ترین انواع ژن سلول داسی

کم خونی داسی شکل متناسب با نوع جهش ژن در هموگلوبین ، انواع مختلفی دارد. در حالت کلی 4 نوع از این کم خونی شناسایی شده است که در ادامه به آن ها اشاره می کنیم.

بیماری صفت سلول داسی شکل

هموگلوبین که وظیفه انتقال اکسیژن در خون را برعهده دارد ، در ساختار خود شامل 2 زنجیره آلفا و 2 زنجیره بتا است. اگر در زنجیره هموگلوبین بتا یک جهش رخ دهد ، به آن جهش هموگلوبین S می گوییم. در این حالت عموما در فرد حامل این ژن ، علائم بیماری دیده نمی شود یا نشانه ها خفیف هستند. می توان گفت که تنها صفتی از کم خونی داسی شکل در فرد مبتلا وجود دارد و احتمال انتقال آن به نسل های بعد نیز وجود خواهد داشت.

بیماری هموگلوبین SS

در این نوع از کم خونی داسی شکل ، جهش ژن در هموگلوبین S در مادر و پدر وجود دارد و این ژن معیوب از هر دو والدین به فرزند منتقل می شود. بیماری هموگلوبین SS ، شایع ترین نوع کم خونی داسی شکل به شمار می رود. شدت نشانه های بیماری در این نوع زیاد است.

بیماری هموگلوبین SC

در بیماری هموگلوبین SC ، جهش ژن C و ژن S در هموگلوبین بتا رخ می دهد و ممکن است یک ژن در بدن مادر و دیگری در بدن پدر وجود داشته باشد. معمولا بیماران مبتلا به این نوع از بیماری ، دچار کم خونی شدید می شوند.

بیماری هموگلوبین SE

در این بیماری ، تولید ژن در هموگلوبین بتا دچار مشکل می شود و مقدار کمتری از پروتئین زنجیره بتا در هموگلوبین ساخته می شود. همین عامل اندازه گلبول های قرمز را کاهش می دهد.

بیماری هموگلوبین SB 0

در این نوع از بیماری ، به صورت هم زمان ژن معیوب تالاسمی و ژن ایجادکننده کم خونی داسی شکل ، به فرد منتقل می شود. معمولا در این بیماران مشکل کم خونی با شدت متوسط و خفیف دیده می شود. در تالاسمی هموگلوبین SB 0، در زنجیره بتا هموگلوبین یک جهش (هموگلوبین S) رخ می دهد.

علل بیماری کم خونی داسی شکل چیست؟

علت اصلی بروز کم خونی داسی شکل ، جهش در ژن هموگلوبین بتا است. معمولا یک جهش در این ژن (هموگلوبین S) در شکل گیری این بیماری موثر است.

علائم و نشانه های بیماری داسی شکل

علائم و نشانه های کم خونی داسی شکل شامل موارد زیر است.

• کم خونی
• احساس خستگی مفرط
• تورم دست ها و پاها به دلیل اختلال در جریان خون
• درد مفاصل
• عفونت
• مشکلات بینایی
• بیماری های کلیوی
• بیماری های قلبی
• زردی و مشکلات پوستی
• بیماری های مربوط به طحال
• مشکلات جنسی مانند نعوظ طولانی مدت که با درد همراه است
• تشنج
• اختلال در رشد کودکان

آیا کم خونی داسی شکل خطرناک است؟

سلول های داسی شکل معمولا در جریان خون به صورت خوشه ای تجمع می کنند. همین موضوع باعث اختلال در انتقال آن ها به داخل رگ های خونی می شود. با مسدود شدن رگ های خونی چشم به دلیل سلول های داسی شکل ، امکان آسیب به شبکیه و ایجاد مشکلات بینایی وجود دارد.

برای آگاهی از اینکه خطرناک کم خونی داسی شکل چیست؟ باید به شدت علائم بیماری توجه کنیم. گاهی این اختلال ژنتیکی همراه با نشانه هایی خفیف است و زمانی هم کم خونی های شدید در بیماران مشاهده می شود.

کم خونی داسی شکل در کودکان معمولا باعث اختلال در رشد و مشکلات جنسی ، قلبی ، کلیوی و پوستی در بزرگسالان ایجاد می شود.

عوارض بیماری داسی شکل چیست؟

با انتشار سلول های داسی شکل در کل بدن ، امکان مسدود شدن رگ ها به علت تجمع این سلول ها و کاهش گلبول های قرمز ، مشکلات و بیماری های مختلفی مانند کم خونی شدید در بدن بیمار دیده می شود. به طورکلی عوارض کم خونی داسی شکل شامل موارد زیر است.

• کم خونی
• تورم طحال
• اختلال در رشد کودکان
• تشنج
• افزایش خطر بروز سکته مغزی
• مشکلات ریوی مثل افزایش فشارخون در ریه ها
• مشکلات قلبی
• زخم های پوستی
• اختلال در بینایی
• سندروم حاد قفسه سینه
• سنگ کیسه صفرا

عوارض کم خونی داسی شکل در کودکان

کم خونی داسی شکل در کودکان معمولا باعث اختلال در رشد آن ها شده و در سنین نوجوانی نیز موجب به تاخیر افتادن بلوغ می شود. توجه به زخم های پوستی در کودکان مهم است. چراکه ممکن است این مشکل به دلیل انسداد رگ های خونی توسط سلول های داسی شکل ایجاد شود.

روشهای تشخیص بیماری کم خونی داسی شکل

این بیماری معمولا از 5 ماه بعد از تولد نوزاد قابل تشخیص است. با انجام آزمایش خون می توان شکل هموگلوبین را شناسایی کرد. در بزرگسالان معمولا از بازو و سیاه رگ و در نوزادان از کف پا نمونه خون گرفته می شود. در دوران بارداری نیز امکان تشخیص این اختلال وجود دارد.

کم خونی داسی شکل در آزمایش خون

الکتروفورز هموگلوبین نوعی آزمایش خون است که برای غربالگری نوزاد انجام می شود. تشخیص به موقع این بیماری از بروز بسیاری از عوارض و بیماری های دیگر جلوگیری می کند.

کم خونی داسی شکل در ازمایش خون

چگونه از بیماری کم خونی داسی شکل پیشگیری کنیم؟

بهترین راهکار برای پیشگیری از بروز کم خونی داسی شکل در فرزندان خود این است که قبل از ازدواج و بارداری حتما آزمایش های مربوط به غربالگری ژنتیکی را انجام دهید.

روشهای درمان بیماری کم خونی داسی

روشهای درمان کم خونی داسی شکل شامل دارودرمانی و تغییر در سبک زندگی است. بیماران باید هر 2 تا 3 ماه برای بررسی وضعیت سلامتی خود به پزشک مراجعه کنند.

• انتقال خون در صورت وجود کم خونی شدید و انجام عمل جراحی
• تعویض خون
• استفاده از آنتی بیوتیک ها برای درمان عفونت ها
• انجام عمل جراحی برای درمان عوارضی مثل سنگ کیسه صفرا
• انجام ورزش های سبک و اجتناب از ژیمناستیک ، کوهنوردی ، سنگ نوردی و به طورکلی ورزش هایی که در ارتفاع انجام می شود
• تامین آب موردنیاز بدن و خوردن 8 لیوان آب در روز
• مصرف اسیدفولیک
• دارودرمانی برای کاهش علائم بیماری و انسداد عروق